A fruktóz malabszorpció, amelyet gyakran fruktózintoleranciaként emlegetnek, és az örökletes fruktózintolerancia (HFI) két nagyon különböző anyagcsere-rendellenesség.
Lehet-e boldog a gyermekkor cukor nélkül?
A fruktóz intoleranciaként emlegetett gyümölcscukor malabszorpció (DFI) és az örökletes fruktóz intolerancia (HFI) két nagyon különböző anyagcsere-rendellenesség. Az angol szakirodalomban „dietary fructose intolerance”-ként elnevezett felszívódási zavart nagyon gyakran összekeverik a lényegesen súlyosabb tünetekkel járó fruktóz intoleranciával.
Miben különbözik a két betegség?
Az örökletes fruktóz intolerancia (HFI – fruktóz 1-foszfát aldoláz hiány) olyan ritka autoszomális recesszív genetikai betegség (veleszületett állapot), amelyben a szervezet nem termeli a fruktóz lebontásához szükséges enzimeket, így nem történik meg a fruktóz metabolizáció (a fruktóz glukózzá alakulása) a májban.
Amennyiben hiányzik a fruktóz-1 foszfát aldoláz enzim fruktóz-1-foszfát halmozódik fel a májban, a vesében és a vékonybélben. A felhalmozódott fruktóz-1-foszfát gátolja a glikogén lebontását, és a glükóz szintézisét – ezáltal súlyos hypoglykaemia következik be gyümölcscukor (fruktóz) fogyasztásakor.
A tünetek rendszerint az anyatejes táplálás után, a hozzátáplálás megkezdésekor jelentkeznek, hányás, hypoglycaemia (alacsony vércukorszint), remegés, általános rossz közérzet, súlyos hasi fájdalom formájában. Jellemző a fruktóz tartalmú ételek, édességek elutasítása, nem megfelelő diéta esetén a májmegnagyobbodás és a májkárosodás.
A HFI-t diagnosztizálni nem könnyű, de többféle módszer is létezik kimutatására:
- fruktóz tolerancia teszt – fruktóz iv. (intravénás) beadása ellenőrzött körülmények között – a vizsgálat során a glukóz, fruktóz és foszfátszint monitorizálása.
- májbiopszia – melynek során a máj szöveteiből megtörténik az aldoláz enzimatikus kimutatása
- redukáló cukor kimutatása székletből Clinitesttel
- vérvizsgálat, amely kimutathatja az emelkedett bilirubin- és májenzimszintet
A HFI-nél sokkal gyakoribb fruktóz malabszorpció (DFI) nagyon hasonlít a laktóz-intoleranciára. Ebben az esetben a szervezetbe bevitt fruktóz nem szívódik fel teljesen a vékonybélből és továbbszállítódik a vastagbélbe, ahol a bélbaktériumok fermentálják (megerjesztik). A fruktóz malabszorpció kialakulásának három oka lehet. Az egyik a fruktózt szállító fehérje hiánya, a másik a fehérje csökkent vagy hiányzó aktivitása, a harmadik pedig a bélbaktériumok túlzott elszaporodása. Természetesen ezek a tényezők nem csak külön-külön, de együttesen is jelen lehetnek a kórkép kialakulásakor.
A fruktóz felszívódási zavar következményeként a belekben lévő, nagy mennyiségű gyümölcscukor gyorsan erjedésnek indul, amelyből a bélbaktériumok hatására savak és gázok, elsősorban a hidrogén és a szén-dioxid szabadul fel. Ezek a gázok okozzák a haspuffadást és a hasi görcsöket. A bélben felszaporodó, bontatlan cukormolekulák vizet kötnek meg. Ezáltal a széklet állaga hígabbá válik, mennyisége jelentősen megemelkedik, ami hasmenést eredményez.
A bélben lévő bifidobaktériumok a fruktóz lebontása során hangysavat és rövid szénláncú zsírsavakat is termelnek. A túlzott hangyasav és zsírsav termelés irritálhatja a bél nyálkahártyáját, gyulladást okozhat, amely következtében gyakori tünet a visszatérő, görcsös hasi fájdalom. A felszívódási zavar és az emésztőrendszeri tünetek miatt előfordulhat fáradtság, levertség, koncentrálási zavar, de gyakran megfigyelhető anaemia (vérszegénység), körömtöredezettség, száraz bőr, késői szövődményként pedig osteoporosis is.
Mi alapján mondják ki a diagnózist?
A H2 kilégzési teszt az elmúlt 25 évben egyre jelentősebbé vált a felszívódási zavarok diagnosztikájában. Ennek a diagnosztikai módszernek köszönhetően, ma már nyilvánvaló, hogy a hasmenés és más bizonytalan hasi tünetek hátterében igen gyakran a szénhidrátok (fruktóz, laktóz) felszívódási zavara vagy a bélbaktériumok túlszaporodása áll.
A H2 kilégzési teszt teljesen fájdalmatlan vizsgálat, amely már egész kicsi gyermekeknél is kivitelezhető.
A vizsgálatot mindig éhgyomorra, reggel végzik (12 órás éhezés után). A vizsgálat előtti napon a gyermek nem fogyaszthat gyümölcsöt, hüvelyeseket. A vizsgálat „álpozitív” eredményt adhat ha a vizsgálat időpontjában hasmenés, láz, felső légúti hurut zajlik. Nem javasolt a vizsgálat elvégzése gyomor-és bélmozgást befolyásoló gyógyszerek aktuális szedése, valamint 1 hónapon belüli antibiotikus kezelés esetén sem.
Minden kilégzési teszt első lépése, hogy egy éjszakás éhezést követően megmérik az alapállapotban kilélegzett H2 mennyiségét. Ezt követően a gyermeknek fruktózt tartalmazó folyadékot kell innia, (fruktóz felszívódási zavar gyanúja esetén) melynek elfogyasztása után 3 órán keresztül, 30 percenként mérik a kilélegzett levegő H2 mennyiségét. Egyes tanulmányok szerint minél magasabb az érték, annál súlyosabb a malabszorpció, más tanulmányok szerint a kilégzett H2 megnövekedett mennyisége csak a felszívódási zavar meglétét nem pedig súlyosságát igazolja.
Mit tehet a szülő, ha gyermekénél fruktóz intoleranciát / malabszorpciót diagnosztizáltak?
Magyarországon elérhető gyógyszeres kezelése jelenleg nincs a betegségnek, de egy jól beállított diéta segítségével a fruktóz intolerancia / malabszorpció tünetei megszüntethetők, így gyermeke teljes, boldog életet élhet. A megfelelően összeállított étrenddel elkerülhetőek a felszívódási zavarra jellemző hiánytünetek is.
Nézhetünk kézenfekvő megoldás után, itt a xilóz-izomerázról tudhatunk meg többet.
Többet szeretnél tudni a gyümölcscukorról és a fruktózérzékenységről? A témáról a Mindmegettén megjelent cikkünkben is részletesen írtunk.
Gyümölcscukor és fruktózérzékenység – Mindmegette
Forrás: dietetikuslap
